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Crise Drepanocytaire (Crise Vaso-Occlusive)
Protocole P35 - L. Hamza, M. Lopez-Sublet - mise a jour: 25/9/2018
Definition
Acces aigu douloureux intense au niveau des articulations et/ou au niveau osseux chez les patients drepanocytaires, qui est une maladie autosomale recessive due a une mutation du gene beta-globine.
Prise en Charge IAO
Bilan
- Dextro, SpO2, PAS, PAD, FC, T°C
- EVA
- Antalgie (P127)
Orientation
- Box si pas de douleur thoracique ni priapisme
- SAUV dans les autres cas
Crise Vaso-Occlusive Simple
Bilan
- NFS (hemoglobine stable), reticulocytes
- CRP (augmente)
- Iono
- LDH (augmentees)
- Rx thorax
- Gazometriques
Analgesie
Morphine 0,1 mg/kg puis 3 mg/10 min jusqu'a EVA < 4 (P41)
Hydratation
Serum physiologique: 1 L/j en 1 heure
G5 + 4 g NaCl/L + 2 g KCl/L (ne pas depasser 2 L/j par voie IV)
Eau de Vichy: 500 mL PO
Autres traitements
- Oxygene a debit faible si hypoxemie
- Atarax: 25 a 100 mg/j PO si anxiete
Surveillance
- PA, FC, SpO2 toutes les 8 heures
- EVA
Pas de transfusion en urgence, sauf avis specialise
Syndrome Thoracique
Definition: Association d'un infiltrat radiologique pulmonaire avec un ou plusieurs des Symptomes suivants:
- Fievre (> 38,5°C)
- Dyspnee
- Expectoration
- Douleur thoracique
- Auscultation pulmonaire anormale
Recherche de criteres de gravite
Cliniques:
- FR > 30/min ou < 10/min
- Difficulte a parler
- Troubles de la conscience
- Anomalies auscultatoires etendues
- Insuffisance cardiaque droite
Radiologiques:
- Atteinte pulmonaire etendue
Gazometriques:
Bilan
- NFS, reticulocytes
- CRP
- Iono
- LDH
- BNP
- GDS, GDS
- Rx thorax
- Hemocultures, ECBU si fievre
Angioscanner thoracique
Recherche d'une EP si au moins 2 criteres parmi:
- Absence de facteurs declenchants
- Hb > 8,2 g/dL
- Plaquettes > 440 x 10^9/L
- PaCO2 < 38 mmHg
Traitement
Hydratation
Voie veineuse:
Serum physiologique: 1,5 L/j en 1 heure
G5 + 4g NaCl/L + 2g KCl (ne pas depasser 2 L/j par voie IV)
Analgesie
Morphine: EVA < 4 (P41)
Oxygenotherapie
Systematique: 3 L/min
ou a adapter aux GDS (obtenir une SpO2 comprise entre 94 et 96%)
Antibiotherapie si fievre (systematique)
Pneumopathie simple:
Amoxicilline: 1 g x 3/j IV
Si allergie:
Telithromycine (Ketek): 2 cp/j en une prise
Pneumopathie avec criteres de gravite:
Augmentin: 1 g x 3/j IV
ET: Spiramycine: 1,5 MUI x 3/j
Priapisme
Definition
Erection permanente et douloureuse.
Prise en charge standard
- Hydratation
- Voie veineuse
- Oxygene au masque: 5 L/min
- Appel referent
Priapisme intermittent (< 1 heure)
Etilefrine (Effortil): 20 a 40 mg/j, soit 4 a 10 cp/j sans depasser 6 cp en une prise
Exercice des membres inferieurs (flexion-extension des cuisses, monte-descente escalier): peut faire reduire le priapisme par vol vasculaire
Priapisme prolonge
Appel urologue
- Entre 1-3 heures: injection intracaverneuse de 10 mg (1 ampoule de 1 mL dans une seringue a insuline) d'etilefrine (Serb), a reiterer a 20 minutes si pas d'effet
- > 3 heures ou echec des injections: drainage des corps caverneux, injecter l'etilefrine des que le sang devient rouge
- Envisager un echange transfusionnel en urgence si traitement inefficace
- Envisager chirurgie en urgence si echec de tous les traitements
Transfert en reanimation pour echange transfusionnel
Indications
- Au moins un critere de gravite
- Anemie < 6 g/dL
- Femme enceinte ou post-partum immediat
- Patient en programme transfusionnel au long cours
- Absence d'amelioration apres 72 heures
- Sepsis grave
- Periode postoperatoire
References
- Syndromes drepanocytaires majeurs de l'adulte. HAS 2010, actualise 2013.
- Winchenne A. A clinical risk score for pulmonary artery thrombosis during acute chest syndrome in adult patients with Sickle cell disease. Br J Haematol 2017 ; 179 : 627-34.