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Microangiopathie Thrombotique (MAT)
Definition
Syndrome associant anemie hemolytique microangiopathique, thrombopenie et atteinte d'organe. Includes SHU et PTT.
Signes de Gravite
- Anemie hemolytique (schizocytes au frottis)
- Thrombopenie
- Insuffisance renale
- Troubles neurologiques (confusion, convulsions)
- Fievre
Prise en Charge IAO
Bilan
- PAS, PAD, FC, T°C, SpO2
- NFS avec frottis (recherche schizocytes)
- Reticulocytes, LDH, bilirubine libre
- Test de Coombs direct negatif
- Iono, uree, creat, LDH
- Haptoglobine effondree
Orientation
Traitement
Transfusion
- Transfusion si Hb < 7-8 g/dL (culots rouges de preference)
- Echanges plasmatiques si PTT (plasmaphaerese)
Cas specifiques
- SHU a E. coli : antibiotiques, pas d'antibiotiques anti-motilite
- PTT : echange plasmatique urgent, defibrotide en cours d'evaluation
- SHU atypique : eculizumab
Monitoring
- Scope, PANI
- Diurese, bilan heodinamique
Orientation
- SAUV pour initiation du traitement
- Reanimation selon etat clinique
Reference: P126 MAT (Microangiopathie thrombotique)