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Purpura Thrombocytopenique Immunologique (PTI)

Definition

Thrombopenie peripherique par destruction des plaquettes mediee par auto-anticorps. Le PTI aigus touche surtout l'enfant, le PTI chroniques touche l'adulte.

Signes de Gravite

Saignements muqueux severes (epistaxis, hematurie, rectorragie)
Cefalalgies ou signes neurologiques (risque d'hemorragie cerebrale)
Plaquettes < 20 000/mm3
PTI药物-refractaire

Prise en Charge IAO

Bilan

PAS, PAD, FC, T°C
NFS avec numaration plaquettaire
Frottis sanguin (recherche d'anomalies autres)
Bilan d'hemostase (TP, TCA)
Test de Coombs direct

Orientation

SAUV : saignements severes, plaquettes < 20 000
Box : PTI chronique stable, pas de saignement

Traitement

Corticoides (1ere ligne)

Prednisone : 1 mg/kg/jour pendant 2-4 semaines puis decrement progressif

IVIG (2eme ligne)

Immunoglobulines IV : 0,4 g/kg/jour pendant 5 jours
Si urgence ou echec des corticoides

Si chronicite ou refractaire

Splenectomie (si echec traitement medical prolonge)
Rituximab (anti-CD20)
Thrombopoietine mimetiques (eltrombopag, romiplostim)

Si saignement actif severe

Transfusion plaquetaire (掠 seulement si saignement mettant en jeu le pronostic vital)
Acetate de desmopressine (DDAVP) 0,3 µg/kg IV

Orientation

RAD avec corticoides et surveillance : PTI chronique, plaquettes > 30 000, pas de saignement
Hematologie : bilan complet, orientation specialists

Reference: P129 Purpura thrombocytopénique