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Drepanocytose

Clinique

• Anomalie de structure des chaines beta de Hb=> HbS
• Retard ponderal plus marque que le retard statural
• Dysmorphie craniofaciale
• Crises vaso-occrusives: dues aux microthromboses declenchees par: hypoxie, froid, dehydration, infections=> douleurs osseuses et articulaires, signes respiratoires, fievre
• Crise hemorragique

Biologie

• Anemie normocytaire normochrome regenerative
• Frottis sanguin: Drepanocytes
• Electrophorese de Hb: HbS>80%, HbA absente

CAT

Prevention

• Eviction des facteurs qui declenchent la crise drepanocytaire
• Vaccination
• ATB preventif
• Supplementation en Ac folique

Crise VO

• Repos
• Hydratation: Hyperhydratation 3l/m2 sans depasser 3l/24h
• Schema de 6h a renouveler si persistance de crise:
  • 1/3 Bicarbone en 2h
  • 2/3 glucose en 4h
  • Si non SS puis SG puis SS
• Surface corporelle = 4p+7/90+p

Bilan

• FNS
• CRP

Traitement de la crise

• Rechauffement
• O2 therapies
• Antalgique Prodaf puis Voltarene en IM voire un Morphinique si necessaire
• Rx si douleur pour eliminer une fracture