Clinique
Définition: Vascularite systémique touchant plusieurs organes, caractérisée par une aphtose récidivante bipolaire (buccale et génitale), articulaire et cutanée (folliculite, érythème noueux).
- Forme bénigne: Aphtes buccaux +/- génitaux douloureux mais sans atteinte systémique (oculaire, neurologique, vasculaire). Absence de signes infectieux et d'AEG. Pas d'hospitalisation nécessaire.
- Forme modérée à sévère: Aphtes très nombreux, fièvre, AEG, arthrite, signes neurologiques, digestifs, vasculaires. Hospitalisation en médecine interne requise.
Points importants
3 épisodes aphtosiques pendant une année font suspecter la maladie de Behçet. Cette maladie est rare chez l'enfant, le diagnostic est posé après l'âge de 15 ans.
Bilan
- FNS: Hyperleucocytose à PNN
- CRP/VS: Syndrome inflammatoire
Traitement
- Poussée: Colchicine 1-2mg/j
- Fond: CTC oral Prednisone 0.5mg/kg/j pendant 7-10j avec décroissance rapide
- Traitement local des aphtes: Bain de bouche, anesthésie locale (Xylocaïne)
- Crème corticoïde: Pour les aphtes génitaux
- Supplémentation vitaminique: B9 et B12
- Si échec: Immunodépresseurs